To Sudeck, η Αλγοδυστροφία, η Καυσαλγία, το Σύμπλοκο Περιοχικό Σύνδρομο Πόνου και η Αντανακλαστική Συμπαθητική Δυστροφία, είναι η ίδια νόσος!
Δρ Αχιλ. Ε. Γεωργιάδης, Ρευματολόγος (www.myoskeletiko.com).
Πρόκειται για ένα ιδιαίτερα παράξενο σύνδρομο αλλά όχι ιδιαίτερα σπάνιο. Ο επιπολασμός του κυμαίνεται περί το 0,5-1% του πληθυσμού. Παρόλο που οι εκδηλώσεις του εμφανίζονται τις περισσότερες φορές μετά από τραυματισμό, χειρουργικό ή μη (κάταγμα ή διάστρεμμα), εγκεφαλικό επεισόδιο, αυχενικό σύνδρομο, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, έρπητα, καρκίνο του μαστού, φάρμακα για φυματίωση ή βαρβιτουρικά, καρδιακό έμφραγμα ή σε άτομα που πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη υπάρχουν και πολλές περιπτώσεις που το σύνδρομο εμφανίζεται ή επανεμφανίζεται χωρίς καμμιά αιτιολογία, παρά την ενδελεχή αναζήτηση κάποιου αιτίου.
Οι γυναίκες προσβάλλονται 3 φορές περισσότερο από τους άνδρες, οι ηλικιωμένοι (>70 ετών) περισσότερο από τους νέους και το άνω άκρο δύο φορές περισσότερο από το κάτω άκρο. Tο 30-70% των πασχόντων (ανάλογα την μελέτη) είναι καπνιστές. Πιστεύεται ότι υπάρχει και μια κληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση του συνδρόμου η οποία όμως δεν έχει ακόμη αποδειχθεί (Marinus J., et al., www.thelancet.com/neurology; Vol 10 July 2011).
Σαν ονοματολογία του συνδρόμου έχουν χρησιμοποιηθεί κατά καιρούς οι όροι αλγοδυστροφία, σύνδρομο Sudeck, σύνδρομο ώμου-χειρός, επίμονη καυσαλγία και άλλοι ανάλογοι, σε μια προσπάθεια να περιγράψουν το σύνδρομο, αλλά το μόνο σίγουρο που πέτυχαν ήταν να περιπλέξουν ακόμη περισσότερο τα πράγματα. Αυτός βασικά ήταν και ο λόγος που η IASP (International Association for the study of pain) πρότεινε να ονομασθεί το σύνδρομο Σύμπλοκο Περιοχικό Σύνδρομο Πόνου (ΣΠΣΠ) και να διαχωρισθεί σε δύο μεγάλες ομάδες ανάλογα με το εάν υπάρχει σαφής βλάβη νευρικού στελέχους ή όχι:
Τον Τύπο I, που περιλαμβάνει τις περιπτώσεις που μέχρι τότε είχαν χαρακτηρισθεί σαν αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία, αντανακλαστική νευραγγειακή δυστροφία, αλγοδυστροφία, ατροφία τύπου Sudeck που η βλάβη του νεύρου δεν είναι εμφανής και τον Τύπο ΙΙ, που παλαιότερα ονομαζόνταν καυσαλγία, και στον οποίο υπάρχει τραυματισμός νεύρου.
Παρόλο που ο διαχωρισμός αυτός έχει γίνει αποδεκτός από πολλούς, πολλοί άλλοι πιστεύουν ότι είναι λανθασμένος και ότι υπάρχουν τόσο στον Τύπο Ι περιπτώσεις με τραυματισμό νεύρων, όσο και στον Τύπο ΙΙ περιπτώσεις που ο τραυματισμός δεν μπόρεσε ποτέ να αποδειχθεί (Stanton-Hicks M, et al., Pain 1995; 63 (1): 127–33).
Οι προσπάθειες που έχουν γίνει από διαφόρους να ερμηνεύσουν την παθοφυσιολογία του συνδρόμου κατέληξαν σε μια πλήρη ασυμφωνία και ο καθένας από την πλευρά του πιστεύει ότι οφείλεται: α) Σε φλεγμονή, β) Σε βλάβη του συμπαθητικού συστήματος, 3) Σε βλάβη των τοπικών αγγείων, δ) Σε βλάβη των τοπικών νεύρων, ε) Σε διαταραχή του ανοσολογικού συστήματος του οργανισμού, στ) Σε διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος και σε πολλά άλλα που συμβαίνουν είτε ταυτόχρονα, είτε μεμονωμένα. Τελευταία πιστεύεται ότι στις περιπτώσεις που εμφανίζεται μετά από τραυματισμό, η τοπική φλεγμονή που δημιουργείται προκαλεί την υπερβολική παραγωγή φλεγμονωδών κυτταροκινών και νευροπεπτιδίων από τον τραυματισμό των τοπικών νεύρων. Οι κυτταροκίνες διεγείρουν τους οστεοκλάστες των παρακείμενων οστών οι οποίοι με την σειρά τους αυξάνουν τον ρυθμό οστικής αναδόμησης (bone turnover) και προκαλούν την τοπική οστεοπόρωση που συνοδεύει το σύνδρομο. Ο πόνος πιστεύεται ότι οφείλεται στην διέγερση των αλγοϋποδοχέων από τα όξινα ένζυμα που εκλύουν οι οστεοκλάστες για να διαλύσουν τον οστίτη ιστό (Coderre TJ, Bennett GJ. Pain Med 2010;11:1224–38).
Τα συμπτώματα και τα σημεία είναι πολλά και διάφορα και περιπλέκουν ακόμη περισσότερο τη διάγνωση. Πλην του πόνου, ο οποίος είναι πάντα παρών, έχει διαφορετική χροιά κάθε φορά (καυσαλγία, ηλεκτρική εκκένωση, κράμπα κα) και συνοδεύεται από τοπικό οίδημα, τοπική αύξηση ή μείωση της θερμοκρασίας του δέρματος, ερυθρότητα του δέρματος, τοπική υπερϋδρωσία, τοπική αλγεινή οστεοπόρωση, δυσκαμψία και πόνο της αντίστοιχης άρθρωσης. Ολα αυτά αποτελούν βέβαια τα κλασικά ευρήματα μιας τοπικής φλεγμονής μαζί με μια τοπική υπερδιέγερση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. To περίεργο είναι ότι στην εξέλιξη της νόσου τα συμπτώματα οδεύουν προς την αντίθετη κατεύθυνση δηλαδή την υπεραλγησία διαδέχεται η υποαλγησία, την υπεραισθησία την διαδέχεται η υποαισθησία και η νόσος από ετερόπλευρη γίνεται αμφοτερόπλευρη.
Μερικοί έχουν διαπιστώσει μια εξέλιξη των τοπικών συμπτωμάτων και την συνδέουν με στάδια βαρύτητας της νόσου. Στο πρώτο στάδιο (οξύ, 3-6 μήνες) κυριαρχούν τα συμπτώματα από διέγερση του συμπαθητικού με καυσαλγία, μυϊκό σπασμό, αγγειοσύσπαση, δυσκαμψία των αρθρώσεων και μείωση της ανάπτυξης των τριχών. Στο δεύτερο στάδιο (δυστροφικό, 3-6 μήνες) τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα, επηρεάζονται και τα νύχια και εμφανίζονται μυϊκές ατροφίες και οστεοπόρωση. Στο τρίτο στάδιο (ατροφικό, μπορεί και πέραν των 6 μηνών), οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες και οι συσπάσεις των τενόντων προκαλούν παραμορφώσεις του άκρου.
Η ΙΑSP έχει θέσει κάποια κλινικά κριτήρια για την διάγνωση του ΣΠΣΠ, τα κριτήρια του Ορλαντο, τα οποία βελτιώθηκαν με τα κριτήρια της Βουδαπέστης στα οποία δίδει ευαισθησία 98-100% και εξειδίκευση 36-55% (Merskey H., et al., Seattle:IASP press,1994, Harden R.N., et al., Pain 2010; 150: 268–74).
Τα διαγνωστικά κριτήρια για τον τύπο Ι είναι:
1. Ιστορικό τραύματος ή παρατεταμενης ακινησίας.
2. Παρουσία αλλοδυνίας ή υπεραλγησίας
3. Παρουσία οιδήματος, διαταραχών της τοπικής αγγείωσης, του χρώματος και της εφύγρανσης του δέρματος σε κάποια φάση της νόσου.
4. Παρουσία οποιασδήποτε άλλης κατάστασης που θα μπορούσε να δικαιολογήσει την κλινική εικόνα αποκλείει την διάγνωση.
Τα διαγνωστικά κριτήρια για τον τύπο ΙΙ είναι:
1. Παρουσία επιμένουσας αλλοδυνίας ή/και υπεραλγησίας μετά από τραυματισμό νεύρου η οποία μάλιστα περιλαμβάνει και περιοχές πέραν αυτών που ελέγχει το συγκεκριμένο νεύρο.
2. Παρουσία οιδήματος, διαταραχών της τοπικής αγγείωσης, του χρώματος και της εφύγρανσης του δέρματος σε κάποια φάση της νόσου.
3. Παρουσία οποιασδήποτε άλλης κατάστασης που θα μπορούσε να δικαιολογήσει την κλινική εικόνα αποκλείει την διάγνωση.
Πολλοί αμφισβητούν την εξειδίκευση των κριτηρίων της IASP και προτείνουν κατά καιρούς άλλα που περιπλέκουν περισσότερο την κατάσταση (Quisel A, et al., J Fam Pract 2005;54 (6): 524–32).
Εργαστηριακές εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν την διάγνωση είναι:
1. Η θερμογραφία. Τα αποτελέσματα τις περισσότερες φορές είναι αμφίβολα.
2. Ο έλεγχος των αντανακλαστικών εφίδρωσης. Η εξέταση γίνεται μάλλον για ακαδημαϊκούς λόγους.
3. Η ακτινογραφία. Είναι μια απλή εξέταση και πολλές φορές βοηθά ιδιαίτερα την διάγνωση διότι αφενός αποκλείει κάποιες άλλες παθήσεις, αφετέρου μπορεί να διαπιστωθεί η χαρακτηριστική τοπική οστεοπόρωση των οστών.
4. Το σπινθηρογράφημα των οστών. Επιβεβαιώνει την διάγνωση δείχνοντας την μεγαλύτερη συγκέντρωση του ραδιοφαρμάκου στην περιοχή.
5. Η μέτρηση της οστικής μάζας με τη μέθοδο DΕΧΑ. Εάν το ΣΠΣΠ αφορά την άρθρωση του ισχίου βοηθά στην αναγνώριση της τοπικής οστεοπόρωσης αλλά και στην παρακολούθηση της οποιασδήποτε θεραπείας.
6. Το ηλεκτρομυογράφημα και η μελέτη της νευρικής αγωγιμότητας βοηθούν στην διαφοροδιάγνωση μεταξύ των τύπων Ι και ΙΙ του ΠΠΣΠ. Το μόνο πρόβλημα είναι ότι ο υπάρχων πόνος επιτείνεται ιδιαίτερα με την εξέταση.
Η θεραπεία του ΣΠΣΠ είναι ακόμη πιο περίπλοκη. Κατά καιρούς έχουν χορηγηθεί για την αντιμετώπισή του πολλά και διαφορετικά φάρμακα με αμφισβητούμενα αποτελέσματα. Πιστεύουμε ότι επειδή οι βιβλιογραφικές αναφορές είναι αλληλοσυγκρουόμενες θα πρέπει να χρησιμοποιούμε σε κάθε περίπτωση την πιο απλή και αυτήν με λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες θεραπεία, έχοντας υπόψιν μας ότι πολλοί ασθενείς γίνονται καλά, (μερικοί ανεβάζουν το ποσοστό στο 70%) και χωρίς ιατρική παρέμβαση μετά την παροδο καποιου χρονικού διαστήματος που μπορεί να διαρκέσει από 6 μήνες έως ένα χρόνο. Σε κάθε περίπτωση η παράλληλη με τα φάρμακα εκτέλεση φυσικοθεραπείας για τα μέτρα του συγκεκριμένου ασθενούς (tailor made physiotherapy) είναι από τις πρωταρχικές συστάσεις που θα δώσουμε σε κάθε περίπτωση.
Οι κλασικές και εύκολες φαρμακευτικές θεραπείες είναι: α) Aντιφλεγμονώδη μη στεροειδή φάρμακα, β) Kορτιζόνη, από του στόματος ή ενδαρθρικά, γ) Ανταγωνιστές ασβεστίου, δ) Καλσιτονίνη, ε) Διφωσφονικά, στ) Οπιοειδή, ζ) Αντιεπιληπτικά, η) Ψυχοαναληπτικά και πολλά άλλα, είτε ταυτόχρονα, είτε εν σειρά.
Για τα χρόνια ανθεκτικά περιστατικά εκτός από την συνεχή φυσικοθεραπεία η παρουσία ψυχολόγου ή ψυχιάτρου θεωρείται επιβεβλημένη Παράλληλα εφαρμόζονται και άλλες επιθετικές και ιδιαίτερα δύσκολες θεραπείες όπως:
1. Τοπικές διηθήσεις νεύρων
2. Συμπαθεκτομή (βελτίωση κατά 80-90%, σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε ποσοστό 5%)
3. Κεταμίνη
4. Νευροδιέγερση νωτιαίου μυελού
5. Βιοανάδραση
6. Υπνωση
7. Ακρωτηριασμός του πάσχοντος μέλους
Προληπτικά μπορεί κάποιος να βοηθήσει εάν στις ανάλογες περιπτώσεις όπως έμφραγμα, εγκεφαλικό, χειρουργείο κινητοποιεί γρήγορα τον ασθενή και για μερικούς, ιδιαίτερα στα κατάγματα, να χορηγεί και βιταμίνη C (J H Klippel et.al., Primer on the Rheumatic Diseases, 13th Edition, Springer, 2008).
Πιστεύουμε ότι το μεγαλύτερο ποσοστό των περιστατικών έχει ευτυχή εξέλιξη, ιδιαίτερα εάν αρχίσουμε νωρίς την οποιαδήποτε ενδεδειγμένη για την περίπτωση θεραπεία. Τελικά φαίνεται ότι μόνο η συνεργασία πολλών ειδικοτήτων είναι δυνατόν να αντιμετωπίσει αυτό το πολύπλοκο και ιδιαίτερα επώδυνο σύνδρομο (Hassantash SA, et al.,. Arch Surg. 2003 Nov;138(11):1226-31).