15-01-2011

Ρευματική πολυμυαλγία - Δρ. Αχιλ. Ε. Γεωργιάδης, ρευματολόγος

Δρ. Αχιλ. Ε. Γεωργιάδης
Διευθυντής Κέντρου Οστεοπόρωσης και Παθήσεων των αρθρώσεων,
Γυναικολογικό Νοσοκομείο ΛΗΤΩ, Αθήνα, axikos@hotmail.com

Η Ρευματική Πολυμυαλγία (ΡΠ) είναι  νόσος που προσβάλλει άτομα συνήθως πάνω από 50 ετών (1 στα 1000 περίπου άτομα αυτής της ηλικίας), συνήθως γυναίκες και χαρακτηρίζεται από συμμετρικούς πόνους και δυσκαμψία στις ρίζες των άνω και κάτω μελών, δηλαδή αυχεναλγία με ωμαλγία και οσφυαλγία με πόνους στους γλουτούς και τα ισχία. Τα συμπτώματα αυτά συνδυάζονται με έντονη κόπωση, κακοδιαθεσία, χαμηλό πυρετό και απώλεια βάρους. Παρόλο που οι μυς πονούν διατηρούν την ισχύ τους.
Πολλές φορές τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από κάποιο ισχυρό σωματικό ή ψυχικό σόκ, δηλαδή κάποιος πρόσφατος σοβαρός τραυματισμός, μια σοβαρή λοίμωξη ή ακόμη και ο θάνατος ενός οικείου προσώπου. Πιο σπάνια οι μυαλγίες μπορεί να συνδυάζονται με αρθραλγίες ή ακόμη και αρθρίτιδα των άκρων χειρών που ομοιάζει πολύ με Ρευματοειδή αρθρίτιδα (Late oncet Rheumatoid arthritis), όπως και με αμφοτερόπλευρο σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα 2.
Τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα. Φαίνεται όμως ότι υπάρχει κάποια κληρονομική προδιάθεση όπως δείχνει η ανεύρεση σε σημαντικό ποσοστό των ασθενών των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας που συνδέονται με το HLA DR4 αλλήλιο (HLA DRB1*0101 και HLA DRB1*0401). Η επίδραση εξωγενών παραγόντων, όπως πχ μικροβίων ή ιών, επί του συγκεκριμένου γενετικού υποστρώματος,  προκαλεί την εκδήλωση  ανοσολογικής αντίδρασης από τα κύτταρα CD4, τα οποία σε συνεργασία με άλλα κύτταρα του ανοσολογικού συστήματος, παράγουν φλεγμονώδεις κυτταροκίνες (Ιντερλευκίνες, Ιντερφερόνη κά) που οδηγούν στην εμφάνιση της νόσου 1.
Η διάγνωση της νόσου είναι τις περισσότερες φορές εύκολη αρκεί ο γιατρός που αντιμετωπίζει έναν ασθενή με τα παραπάνω συμπτώματα να δώσει ένα σχετικά απλό εργαστηριακό έλεγχο, ο οποίος θα αποκαλύψει μια μικρή ορθόχρωμο αναιμία με πτώση του αιματοκρίτη, μια υψηλή Ταχύτητα Καθιζήσεως των Ερυθρών (ΤΚΕ), συνήθως πάνω από 50 mm/ 1η ώρα και την CRP εντόνως θετική, Στην ηλεκτροφόρηση των λευκωμάτων όλες οι σφαιρίνες και ιδιαίτερα οι  γ είναι υψηλές! Πολλές φορές η αλκαλική φωσφατάση και οι τρανσαμινάσες είναι αυξημένες, ενώ η CPK  είναι φυσιολογική, γεγονός που μας βοηθά στην διαφοροδιάγνωση από μυοσίτιδες ή μυοπάθειες. Ενας πλήρης ρευματολογικός έλεγχος με αναζήτηση κάποιων αντισωμάτων κοινών σε άλλες νόσους θα πρέπει να εκτελείται από την αρχή για λόγους διαφοροδιάγνωσης. Από πλευράς κυτταροκινών έχει βρεθεί ότι τα επίπεδα της Ιντερλευκίνης 6 είναι ιδιαίτερα αυξημένα στην ΡΠ και επανέρχονται στο φυσιολογικό μετά την ίαση της νόσου.
Αν και η υψηλή ΤΚΕ είναι χαρακτηριστική της ΡΠ υπάρχουν και περιπτώσεις (20%) που αυτή είναι φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένη και η διάγνωση τίθεται μόνο από τα κλινικά ευρήματα..
Η διαφοροδιάγνωση της νόσου πρέπει να γίνει από άλλες ρευματοπάθειες, όπως την Ρευματοειδή αρθρίτιδα ή την Πολυμυοσίτιδα, χρόνιες λοιμώξεις, κακοήθεις νόσους και κυρίως από την Γιγαντοκυτταρική Αρτηριϊτιδα ή κροταφική αρτηριϊτιδα. Η τελευταία αποτελεί μια νόσο των μεσαίων και μεγάλων αγγείων, έχει πολλά κοινά κλινικά χαρακτηριστικά με την ΡΠ, αλλά και διαφορές όπως πχ την εμφάνιση εντόνων κεφαλαλγιών, τους πόνους στις κροταφογναθικές αρθρώσεις κατά την μάσηση και την ευαισθησία στην κροταφική περιοχή του κρανίου όταν κάποιος ψηλαφήσει τις κροταφικές αρτηρίες ή όταν χτενίζεται. Οι κροταφικές αρτηρίες ψηλαφώνται σκληρές και άσφυγμες. Επειδή η Γιγαντοκυτταρική αρτηριϊτις μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση, καλόν είναι η διάγνωση της να γίνεται.όσον το δυνατόν πιο γρήγορα ακόμη και με βιοψία της κροταφικής αρτηρίας και πριν αρχίσει κάποιος θεραπεία με κορτιζόνη, διότι η τελευταία αλλοιώνει το αποτέλεσμα.
Η Ρευματική Πολυμυαλγία δεν έχει ιδιαίτερα ακτινολογικά ευρήματα. Τελευταία η εφαρμογή των υπερήχων έχει βοηθήσει στη διάγνωση δύσκολων περιστατικών με φυσιολογική ταχύτητα καθιζήσης. Τα υπερηχογραφικά ευρήματα συνοψίζονται στην παρουσία ορογονίτιδας ή/και τενοντοελυτρίτιδας στους μυς των περιοχών του ώμου ή του ισχίου.
Η θεραπεία της Ρευματικής Πολυμυαλγίας είναι τις περισσότερες φορές ιδιαίτερα εύκολη. Η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία (θεραπεία εκλογής) είναι η χορήγηση κορτιζόνης. Προ 40ετίας μάλιστα όταν η νόσος ήταν σχετικά άγνωστη, τότε η χορήγηση ενδομυϊκά μιας ποσότητας κορτιζόνης και η μείωση των συμπτωμάτων σε 24-48 ώρες θεωρείτο σαν ασφαλές διαγνωστικό κριτήριο. Ασθενής που δεν αντιδρά μετά ένα εύλογο χρονικό διάστημα στην κορτιζόνη υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να μην πάσχει από Ρευματική Πολυμυαλγία 3.
Η δόση της κορτιζόνης, σαν πρεζολόνη ή πρεδνιζολόνη, δεν είναι ιδιαίτερα υψηλή. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα 15 mg/ ημέρα είναι επαρκή. Η δόση χωρίζεται έτσι ώστε το μεγαλύτερο ποσό να δίδεται τις πρωϊνές ώρες και το μικρότερο το βράδυ σε μια προσπάθεια να μιμηθούμε τον κιρκαδιανό ρυθμό της έκκρισης της κορτιζόνης από τα επινεφρίδια και να μην επηρεάσουμε πολύ την φυσιολογική λειτουργία τους. Ο ασθενής το πολύ σε 3-4 ημέρες αισθάνεται καλά, κινείται χωρίς πόνους και η δυσκαμψία του έχει μειωθεί εντυπωσικά.
Η αρχική δόση διατηρείται για έναν τουλάχιστο μήνα και μετά επαναλαβάνεται ο εργαστηριακός έλεγχος. Συνήθως ο αιματοκρίτης έχει ανέλθει, η ΤΚΕ έχει μειωθεί ακόμη και σε φυσιολογικά επίπεδα, η ηλεκτροφόρηση των λευκωμάτων τείνει να ομαλοποιηθεί, ενώ η τιμή της CRP οδεύει προς το φυσιολογικό. Οταν συμβούν αυτά και κλινικά ο ασθενής δεν παρουσιάζει κάποιο πρόβλημα, αρχίζουμε την προοδευτική μείωση της δόσης. Υπάρχουν πολλές τακτικές μείωσης και κάθε γιατρός εφαρμόζει όποια ταιριάζει καλύτερα στον συγκεκριμένο ασθενή. Γενικά η μείωση μέχρι τα 7,5-10 mg  είναι σχετικά γρήγορη, περίπου 2,5 mg ανά μήνα. Στη συνέχεια και για διάστημα 2-3 ετών η δόση μειώνεται 2,5 mg  ανά 2μηνο ή 3μηνο μέχρι την πλήρη ίαση της νόσου.
Οι υποτροπές δεν είναι σπάνιες και αφορούν το 25-50% των περιπτώσεων και εμφανίζονται είτε κατά τη διάρκεια της θεραπείας ιδίως όταν μειώνεται η δόση ή 12 έως 18 μήνες μετά την διακοπή της θεραπείας. Γι αυτό το λόγο πολύ πιστεύουν ότι 2,5 mg/ημέρα πρεδνιζόνης καλόν είναι να χορηγούνται δια βίου. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από την χρόνια χορήγηση κορτιζόνης αν και σπάνιες (λόγω της μικρής δόσης) είναι υπαρκτές και ο ασθενής θα πρέπει να ελέγχεται συστηματικά. Η υπεργλυκαιμία, η υπέρταση, οι συχνές λοιμώξεις, ο καταρράκτης, το γλαύκωμα, τα αιματώματα στο δέρμα και η οστεοπόρωση πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα. Στην αρχή της θεραπείας όταν η δόση είναι υψηλή απαγορεύεται η λήψη άλατος και γλυκών εδεσμάτων από τον ασθενή σε μια προσπάθεια να μειωθεί το οίδημα του προσώπου και η παχυσαρκία. Στις χαμηλές δόσεις ο κίνδυνος αυτός δεν υπάρχει.
Η χορήγηση αντιφλεγμονωδών μη στεροειδών φρμάκων (ΜΣΑΦ) ενδείκνυται σε πολύ ελαφρές μορφές της νόσου και σαν ενισχυτικά της θεραπείας με τα κορτικοειδή.
Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η Μεθοτρεξάτη, η Λεφλουναμίδη και η Αζαθειοπρίνη έχουν χορηγηθεί σε εξαιρετικά δύσκολες περιπτώσεις Ρευματικής Πολυμυαλγίας με αμφίβολα πολλές φορές αποτελέσματα. Η χορήγηση βιολογικών παραγόντων δεν έχει δώσει μέχρι σήμερα εντυπωσιακά αποτελέσματα..
Μελέτες έδειξαν ότι η νόσος είναι καλοήθης και δεν προκαλεί τον θάνατο. Ενα πολύ μικρό ποσοστό (10-15%) μπορεί να εξελιχθεί σε Γιγαντοκυτταρική αρτηριϊτιδα και συνήθως αφορά τους ασθενείς οι οποίοι παρουσιάζουν αρχικά πολύ υψηλή ΤΚΕ, έχουν τα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας  που αναφεραμε στην αρχή και η δόση της πρεδνιζόνης που απαιτήθηκε αρχικά για τον έλεγχο των συμπτωμάτων τους ήταν ιδιαίτερα υψηλή.

Βιβλιογραφία

1. Ghosh P. et al.,  Expert Rev Clin Immunol. 2010;6(6):913-928.
2. Pease C et al., Rheumatology. 2009;48(2):123-127.
3. Danielle C. et al.,  US Pharmacist. 2009;34(6):7-11.

Το άρθρο γράφτηκε την  10 - 1 - 2011